Февраль 2015

Ахалазия кардии

Хроническое заболевание, характеризующееся перемежающимся нарушением проходимости пищевода, сужением дистального и расширением проксимального отделов пищевода.
Этиология заболевания неизвестна. Многочисленные теории этиологии и патогенеза породили много названий заболевания: кардиоспазм, ахалазия кардии, мегаэзофагус, идиопатическое расширение пищевода, хиатоспазм, френоспазм, кардиостеноз и др. Теория ахалазии кардии официально признана на IX Международном конгрессе хирургов в 1932 г. и в настоящее время является господствующей. Согласно этой теории в основе функциональной непроходимости кардии лежит не спазм, а выпадение рефлекса раскрытия кардии во время акта глотания. Название отражает сущность заболевания: «а» — отрицание, «халазис» — расслабление (греч.). Термин «ахалазия» впервые предложен Perry и введен в клиническую практику Hurst в 1914 г.
Ахалазия встречается у очень маленьких детей, иногда в сочетании с другими расстройствами иннервации кишечника, например с мегаколон. Однако чаще она возникает у взрослых и даже в преклонном возрасте.
Kramer и Gugelfinger (1949) показали, что при этом заболевании подкожная инъекция 5—10 мг ацетил-^-метил-холина вызывает мощные, очень болезненные сокращения пищевода. Ни при каком другом заболевании такой реакции нет. Объясняется это законом Cannon, гласящим, что если в цени эфферентных невронов разрушить хоть одно звено, то изолированные таким образом структуры становятся сверхчувствительными к тем нейро-гуморальным раздражителям, которые специфичны для них. Kramer и Giigelfinger (1949) заключили, что в основе заболевания лежит расстройство парасимпатической иннервации пищевода вследствие деструкции pi. Auerbachii.
Патологическая анатомия. Terracol и Sweet отмечают два различных типа патологических изменений.

Ахалазия
Первый тип характеризуется сужением абдоминального отдела пищевода с утолщением и уплотнением мышечной оболочки пищевода. Вышележащие отделы грудного отдела пищевода при этом цилиндрически или веретенообразно расширены.
Второй тип характеризуется более обширными и значительными изменениями с выраженным сужением абдоминального, наддиафраг- мального отделов пищевода и резким расширением вышележащих отделов. Пищевод выше сужения не только расширен, но и удлинен, иногда приобретая S-образную форму. Емкость его увеличивается, достигая нескольких литров вместо 50—100 мл в норме. Такой пищевод натощак содержит жидкость, а нередко и остатки пищи.
Макроскопически суженный отдел пищевода представляет собой белесоватый тяж, переходящий в расширенную часть пищевода.
Микроскопически в суженном отделе мышечные волокна атрофичны с вакуольной дистрофией протоплазмы и разрастанием между волокнами грубоволокнистой соединительной ткани и явлениями гиалиноза.
В расширенной части пищевода стенка утолщена, преимущественно за счет циркулярного мынгечного слоя. Между гипертрофированными мышечными пучками располагаются прослойки соединительной ткани с выраженными участками склероза. В разрыхленном подслизистом слое появляются явления отека, склероза, круглоклеточной инфильтрации, иногда с варикозным расширением сосудов. Слизистая изменена, развивается эзофагит. При обоих типах имеются изменения интрамуральных нервных ганглиев и проводниковой системы нервного сплетения пищевода.
Клиническая симптоматика. Заболевание начи-нается с дисфагии, реже ей могут предшествовать загрудинные боли или боли между лопаток.
Дисфагия может возникнуть на фоне общего благополучия, внезапно или может развиваться постепенно. В подавляющем большинстве дисфагия носит интермиттирующий характер. Многие больные связывают начало заболевания с какими-нибудь эмоциональными потрясениями. При этом вдруг возникают задержка пищи при глотании и незначительные болевые ощущения за грудиной. Такое состояние длится несколько минут, и по мере прохождения пищи в желудок эти ощущения проходят. В отдельных случаях больные отмечают задержку проходимости жидкой и свободную проходимость плотной пищи — так называемая «парадоксальная дисфагия».
Поначалу явления дисфагии могут быть кратковременными, затем они учащаются и становятся более продолжительными.
При постепенном развитии дисфагии вначале отмечается незначи-тельное, мало заметное затруднение в прохояедении пищи, как бы неловкое® при глотании плотной пищи. С течением времени дисфагия нарастает по степени выраженности и длительности.
В обоих вариантах течения заболевания дисфагия приносит боль шие страдания больным. Для ее уменьшения они прибегают к различного рода приемам, некоторые запивают каждый глоток водой (гидрофагия), другие заглатыврют воздух (аэрофагия), третьи едят стоя, при глотании сдавливают грудь руками или прыгают, или ходят и др.
Во многих случаях дисфагия сопровождается болью, которая обусловлена как явлениями эзофагита, так и механическим растяжением пищевода пищевыми массами, а также сегментарным спазмом пищевода.
Характерным симптомом ахалазии является регургитация. Во время еды или в ночное время содержимое переполненного пищевода в силу ретроперистальтики возвращается в ротовую полость. Особенно опасна регургитация во время сна, когда застойное содержимое пищевода выталкивается в рот и, попадая в дыхательные пути, вызывает пароксизмы кашля и удушья. Б. В. Петровский различает четыре стадии болезни. В первых двух стадиях превалируют функциональные изменения, в III и IV стадиях — органические с развитием фиброзно-рубцового процесса в нижнем отделе пищевода и постепенным расширением проксимальных отделов пищевода с истончением, атонией его стенки и угасанием перистальтики вплоть до ее полного отсутствия. Болезнь течет длительно. Периоды обострения перемежаются с периодами улучшения проходимости пищевода. Ремиссии могут быть частичными или полными. Рецидивы возникают нередко после волнений.
К осложнениям ахалазии можно отнести возникновение упорных легочно-бронхиальных поражений. При язвенном эзофагите описаны перфорации пищевода. Возможно возникновение дивертикула, как пульсионного, так и тракционного. На фоне хронического воспаления слизистой пищевода могут развиваться лейкоплакии и рак пищевода.
Диагностика ахалазии основана на данных анамнеза и рентгеновского исследования.
Триада симптомов (интермиттирующая дисфагия, регургитация и типичные боли), длительное течение заболевания и удовлетворительное состояние больного позволяют предположить диагноз ахалазии до рентгеноскопии. Ведущим в диагнозе является характермии рентгеновская картина расширенной грудной части пищевода п воронкообразного сужения нижнего отдела пищевода с четкими ровными контурами сужения, а также длительная задержка контрастного вещества в пищеводе с ретроперистальтикой. В сомнительных случаях прибегают к эзофагоскопии.
Лечение ахалазии должно осуществляться с учетом стадии заболевания.
И первых двух стадиях, когда превалируют функциональные изменения, возможно консервативное лечение, включающее щадящий режим жизни и диету (теплая, полужидкая пища), спазмолитические средства, седативные препараты и транквилизаторы. Б. В. Петровский наблюдал положительный эффект от инсулинотерапии, которая повышает парасимпатический тонус, а также физиотерапии и рентгенотерапии.
При отсутствии эффекта от консервативной терапии необходимо перейти к инструментальному расширению кардии с помощью кардиодилататора. Для этого могут быть использованы металлические дилататоры Штарка или эластические дилататоры с заполнением раздувного баллона воздухом, водой, ртутью (дилататоры Пламмера, Готтштейна, Мошера, Коломийченко и др.). В отдельных случаях с помощью таких дилататоров удается получить положительные результаты после однократного расширения суженного отдела пищевода. Иногда такие сеансы расширения приходится повторять через 24, 36 и 72 часа.
Недостатком такого метода являются рецидивы дисфагии и опасность разрыва пищевода при слишком форсированном его расширении. Такие осложнения отмечены в 1% случаев при применении эластических дилататоров и до 6% при использовании металлического дилататора.
В случае отсутствия эффекта от кардиодилатации, а также в III и IV стадии болезни, когда развились органические фиброзно-рубцовые изменения пищевода, необходимо оперативное вмешательство. Основным оперативным методом лечения в настоящее время является операция Геллера — экстрамукозная эзофагокардиомиотомия с различными модификациями и операция Б. В. Петровского (прикрытие рассеченных мышц пищевода лоскутом диафрагмы на ножке).